Doenças
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
A Tetralogia de Fallot tem quatro características:
1) Comunicação interventricular (CIV): Uma comunicação (buraco) entre as câmaras inferiores do coração: os ventrículos direito (VD) e esquerdo (VE)..
2) Aorta cavalgando o septo interventricular: a aorta é a grande artéria que leva o sangue do coração até o corpo. No coração normal ela sai do ventrículo esquerdo. Na Tetralogia de Fallot ela “cavalga” o septo que separa os dois ventrículos, de modo que uma parte da aorta está no ventrículo direito e o restante no ventrículo esquerdo, ela fica bem na frente da comunicação interventricular.
3) Estenose pulmonar: um estreitamento na saída do ventrículo direito (que leva o sangue aos pulmões) em graus e locais variados: desde a região que chamamos de subvalvar pulmonar, podendo incluir a valva pulmonar, que funciona como uma porta entre o VD e a artéria pulmonar (AP) podendo se estender para a própria artéria pulmonar e seus ramos (as artérias pulmonares direita e esquerda).
4) Hipertrofia do ventrículo direito que se torna mais musculoso em consequência da maior força que deve fazer para lançar o sangue aos pulmões (já que existe um estreitamento em sua saída – Estenose Pulmonar).
Retorne à aba coração normal nas crianças maiores e adultos para entender melhor a divisão do coração em câmaras, o que são as valvas e o trajeto do sangue desde o corpo (para ser limpo e oxigenado) até os pulmões e seu retorno à circulação do corpo já limpo e oxigenado.
O diagnóstico de tetralogia de Fallot pode ser:
– pela ausculta de um sopro, que é um barulhinho diferente entre as batidas do coração, durante exame de rotina da criança.
– Cianose (língua, lábios e ponta dos dedos roxinhas pela menor oxigenação do sangue. O grau de cianose varia desde bem sutil (às vezes não enxergamos o roxinho) e na dúvida podemos medir a saturação de oxigênio da criança com um aparelhinho chamado oxímetro de pulso para verificar se a oxigenação está realmente baixa, até a cianose importante que requer cuidado médico imediato.
– Crises de cianose quando a criança fica ainda mais roxinha e irritada (maior redução do nível de oxigênio do sangue) passando depois a ficar sonolenta, “molinha” ou até desmaiada. Esses episódios são sérios e pode haver risco de morte sendo necessária a atenção médica imediata.
A Tetralogia de Fallot pode ser diagnosticada ainda na vida fetal, sendo possível a programação do nascimento em hospital com equipe de neonatologia e cardiologia pediátrica capacitada para o tratamento dessas crianças e orientação/acolhimento da família.
O diagnóstico da Tetralogia de Fallot deve ser confirmado pelo Ecocardiograma que também dará os detalhes de anatomia tão importantes para o planejamento da correção.
O tratamento é feito por cirurgia. Em geral a correção é realizada nos primeiros meses de vida (A CIV é fechada com um retalho (patch) e a obstrução pulmonar é desfeita podendo ser necessária a colocação de patch para ampliar a entrada da artéria pulmonar (AP), que chamamos de anel, desobstrução da valva pulmonar (quando possível), ampliação da artéria pulmonar e/ou de seus ramos quando há hipoplasia, ou seja:quando são pouco desenvolvidos, pequenos… A idade apropriada depende do grau de cianose e de alguns detalhes da anatomia (tamanho das artérias pulmonares…)
Em alguns casos, quando a cianose é muito importante, nos casos em que a valva pulmonar é totalmente ocluída (chamamos esses casos de Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar) , pode ser necessária uma cirurgia temporária ou paliativa (um shunt sistêmico-pulmonar ou cirurgia de Blalock- Thomas- Taussig), que é a colocação de um tubinho que conecta as artérias pulmonares a uma das artérias que leva o sangue do coração para o braço (artéria subclávia), com isso, mais sangue consegue chegar aos pulmões e a criança pode crescer com melhor oxigenação sanguínea e em segurança até a correção definitiva.
Atualmente, em casos específicos, pode-se tentar a colocação de stent (que são molas) através do cateterismo, para alargar a saída do ventrículo direito até que a criança tenha condições de ser submetida à cirurgia de correção total, ou a colocação de stent no canal arterial (que é uma artéria que liga a aorta à artéria pulmonar no feto e nós bebês recém-nascidos), podendo ser esse procedimento uma alternativa à cirurgia de Blalock- Thomas- Taussig.
Alguns casos, podem necessitar de cateterismo ou ressonância magnética antes da realização da cirurgia (quando algum detalhe da anatomia precise ser avaliado através de outro exame além do Ecocardiograma).
Após a correção cirúrgica, esses pacientes devem ser acompanhados por cardiologista durante toda a vida. Podem ser necessárias novas intervenções na artéria pulmonar ou em seus ramos, a valva pulmonar, que é aquela “portinha” entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP) pode não estar funcionando bem, podendo haver dificuldade de abertura (estenose) ou falha em seu fechamento (regurgitação), com consequente sobrecarga do VD. Nesses casos pode ser necessária a troca da valva por uma prótese, mas a expectativa de vida desses pacientes, de um modo geral, é muito boa.
